Синоним: лепра, греческий элефантиаз. Возбудитель – Mycobacterium leprae Lehmann et Neumann, был открыт А. Гансеном (A. Hansen) в 1871 г. Окрасить палочки проказы впервые удалось Нейссеру (Neisser) в 1879 г., применившему технику, предложенную для окраски бацилл туберкулеза.
Возбудитель проказы принадлежит к группе кислото- и спиртоустойчивых микробов и может быть обнаружен в тканях из лепрозных поражений во всех случаях лепроматозной (бугорковой) формы проказы и значительно реже при нервной (пятнисто-анестетической) и туберкулоидной формах проказы; морфологически и биологически очень близок к возбудителю туберкулеза, окрашивается по Циль-Нильсену.
Возбудитель проказы
В организме больного возбудитель проказы обнаруживается в виде обычных (нормальных) палочек, иногда в виде инволютивных форм, палочек деления и палочек перерождения.
У нелеченных больных с лепроматозной формой проказы палочки обнаруживаются в огромном количестве. Они, как правило, гомогенны, цилиндрической формы, обычно прямые, но могут быть и изогнутыми, равномерно окрашиваются в яркокрасный цвет. На концах палочек нередко встречаются точечные утолщения. Инволютивные формы палочек проказы раздуты, напоминают колбы, запятые, восклицательные знаки.
Палочки деления обычно сегментированы и имеют между собой маленькие поперечные интервалы, которые не окрашиваются. Число сегментов не более двух-трех. Палочки перерождения характеризуются наличием в теле возбудителя одного или нескольких зерен, окрашивающихся методом Циля в более густой красный цвет. Возбудитель проказы не прививается подопытным животным.
Заражение человека проказой
Происходит от лепрозного больного-бацилловыделителя при тесном непосредственном с ним общении и, вероятно, при использовании зараженными им предметами.
Механизм передачи возбудителя проказы точно не установлен. Многолетние эпидемиологические наблюдения показывают, что лица, не входящие в непосредственный тесный контакт с больными (члены семей персонала лепрозориев, жители соседних поселков и т.д.), никогда проказой не заболевают.
Больной проказой и бацилловыделитель при кашле, чихании и даже во время разговора выделяют в воздух большое количество возбудителей проказы; не меньшее количество этих бактерий выделяется и с кожи, особенно из распавшихся лепром.
Имеется значительное количество данных, указывающих на возможность заражения проказой через кожу после ранения ее предметами, загрязненными возбудителем лепры.
Инкубационный период при проказе
Варьирует от 1 года до 20 лет и более, в среднем же он продолжается от 3 до 5 – 7 лет.
Восприимчивость к проказе зависит от резистентности организма:
- Установлено, что лица, дающие резко положительную реакцию на лепромин (антиген из лепром), более резистентны к заболеванию проказой: они совсем не заболевают или болеют туберкулоидной формой проказы, протекающей более легко
- Лица с отрицательной реакцией на лепромин более восприимчивы к проказе и заболевают чаще злокачественной (лепроматозной) формой проказы.
Начальные клинические формы проказы, очевидно, всегда начинаются с зоны локализации возбудителя проказы на коже в виде единичного пятнисто-кожного поражения или анестезии. Инфекция затем распространяется лимфогенно и генерализуется, в конце концов, гематогенным путем.
Каирская международная классификация делит клинику проказы на две основные формы (типа):
- лепроматозную (злокачественную), обозначаемую буквой L,
- нервную (доброкачественную), обозначаемую буквой N.
Нервная форма в свою очередь подразделяется на два подтипа: простой нервный и туберкулоидный.
Лепроматозная форма
Первые клинические признаки при этой форме обычно не улавливаются. Появление на лице и конечности розовато-красных пятен различной величины свидетельствует о генерализации процесса.
Эти пятна постепенно увеличиваются в размерах и инфильтрируются. Иногда одновременно, но в большинстве случаев несколько позже появляются бугорки и узлы (лепрому), вначале розового, а затем коричневато-красного цвета, на ощупь плотные и безболезненные.
Перечисленные элементы постепенно распространяются по всему кожному покрову. По мере развития болезни кожа лица заметно инфильтрируется, узлы увеличиваются, брови редеют, затем выпадают сначала с наружной стороны, а затем полностью. 
Ушные раковины инфильтрируются и увеличиваются, мочки их утолщаются и отвисают. В процесс вовлекаются слизистые глаз, носоглотки, рта и гортани. Голос становится сиплым.
Нередко вследствие разрушения хрящей спинка носа западает. Присоединяются симптомы со стороны периферической нервной системы.
На последней стадии болезни проказа крайне обезображивает человека. Больной теряет зрение. Обширные инфильтраты и узлы изъязвляются, приводят к некрозу и даже к гангрене с последующей мутиляцией пальцев кистей и стоп.
Нервная форма
Нервная форма проказы (простая нервная или пятнисто-анестетическая, или промежуточная и туберкулоидная) характеризуется более доброкачественным течением.
Нередко процесс начинается с появления где-либо на коже туловища или конечностях единичного эритематозного или депигментированного пятна, резко отграниченного от нормальной кожи. Пятно постепенно увеличивается по периферии, бледнеет в центре и сопровождается все более усиливающейся анестезией.
Процесс может в течение ряда лет выражаться в появлении одного или двух-трех постепенно увеличивающихся пятен.
В развитых формах нервной проказы в процесс вовлекаются периферические нервные стволы. Чаще и раньше других поражаются локтевой, лучевой и ушной нервы.
В последней стадии нервная форма проказы сопровождается появлением обширных пятен, анестезиями, нарушением потоотделения, амиотрофиями, трофическими язвами на подошвах ног, маскообразным выражением или перекошенностью лица вследствие паралича лицевых нервов.
Диагностика
В развитых формах проказы диагноз не представляет затруднений. Своеобразная краснобурая окраска кожи лица и конечностей, выпадение бровей, ресниц и бороды, бугры и инфильтраты или обширные анестезии по всему кожному покрову, длительность заболевания и стойкость появившихся высыпаний сразу заставляют подумать о проказе.
Зато значительные трудности встречаются при ранней диагностике проказы. В начальных стадиях проказу чаще всего смешивают с сифилисом, эритемами, витилиго, дерматомикозами, иногда с сирингомиэлией, болезнью Реклингаузена, спонтанным келоидом и некоторыми редкими кожными болезнями.
При проказе, в отличие от кожных высыпаний, наблюдаемых при сифилисе, эритемах и других кожных заболеваниях, лепрозные поражения держатся постоянно, постепенно увеличиваются, плотнеют и из розовых, розовато-красных принимают коричневато-бурую окраску.
При простой нервной форме проказы (пятнисто-анестетической, или промежуточной) и туберкулоидной в лепрозных элементах всегда отмечается понижение чувствительности, чего ни при одном из перечисленных выше заболеваний не наблюдается.
Исключение составляет сирингомиэлия, но при ней анестезия наблюдается в виде «фуфайки» на туловище и «перчаток» на руках и никогда не бывает высыпаний пятен на коже.
В постановке диагноза проказы большое значение имеет бактериоскопическое исследование. При лепроматозной форме проказы бациллы обнаруживаются при самых ранних клинических проявлениях болезни. Поэтому правильно сделанная бактериоскопия при обнаружении бактерий всегда дает исчерпывающий и решающий ответ.
Бактериоскопические мазки желательно готовить не только со слизистой носа, но и с пораженных участков кожи.
Рекомендуется следующий прием: лепрому, инфильтрат или пятно крепко зажимают между указательным и большим пальцем левой руки, а правой рукой зажатый участок кожи разрезают острием стерильного скальпеля, вычерпывают им тканевой сок и намазывают тонким слоем на предметное стекло. Мазок красят по Циль-Нильсену.
Лечение проказы
Противолепрозная терапия осуществляется с помощью следующих средств: дапсона, рифампицина, клофазимина; в последнее время обнаружена противолепрозная активность миноциклина, офлоксацина, талидомида и кларитромицина.
В настоящее время имеется около 3,5 млн. больных проказой, из них: в Африке 826 000, в Азии и на островах Тихого океана 2 522 000, в Америке 111 000, в Европе 13 000.
В России имеются небольшие строго ограниченные очаги, расположенные главным образом на южных и юго-восточных окраинах.
Профилактика
Активная профилактика проказы включает в себя прежде всего изоляцию заболевших в специальные лечебные учреждения – лепрозории; затем обязательным является эпидемиологический контроль за очагами, систематическое обследование лиц, имевших контакт с больными.
В районах, где было значительное количество больных, проводятся массово-профилактические осмотры всего населения. При этом рекомендуется применять лепроминовую пробу для выявления лиц, восприимчивых к проказе.
Помимо указанного, для целей профилактики можно применять БЦЖ, так как имеются данные, свидетельствующие о том, что вакцинированные БЦЖ приобретают повышенную устойчивость не только к туберкулезу, но и к проказе.
Ориентируясь на схожесть с туберкулезом, в качестве профилактики и при малейшем подозрении на проказу, можно пропивать препарат Популин. Это противотуберкулезное средство, применяется при описторхозе, имеет гепатозащитные свойства. Натуральный и безопасный продукт обладает выраженным противопаразитарным, антибактериальным, антивирусным, антиоксидантным действием.
Эти новые методы активной профилактики интенсивно проверяются, совершенствуются и внедряются в практику борьбы с проказой.
