Болезнь шарко

Болезнь шарко (боковой амиотрофический склероз сокр. БАС) является быстро прогрессирующим заболеванием нервной системы. В его основе лежит процесс дегенерации двигательных нейронов мозга. Отсутствие достоверных данных об этиологии болезни позволяет классифицировать БАС как предположительно нейроинфекцию.

Чаще всего болезнь поражает мужчин в возрасте от 50 лет.

Содержание

• Причины бокового амиотрофического склероза
• Симптомы бокового амиотрофического склероза
• Виды бокового амиотрофического склероза
• Диагностика бокового амиотрофического склероза
• Лечение бокового амиотрофического склероза

Причины

Болезнь шарко может быть генетической патологией. Однако в большинстве случаев проследить наследственный анамнез не удается.  При этом причины развития болезни остаются неизвестными.

Считается, что для возникновения заболевания на организм человека необходимо воздействие инфекционного агента. Кроме того, одним из факторов, запускающих патологический процесс, является нарушение синтеза нейромедиаторов.

При БАС происходит неуклонное разрушение церебральных и спинальных мотонейронов, которые иннервируют поперечнополосатую мускулатуру головы, тела и конечностей.

Клиническая картина

Клинические проявления заболевания сводятся к патологии скелетных мышц. БАС может дебютировать с поражения:

• конечностей;
• мышц глотки, гортани, мягкого неба;
• мышц груди.

При неврологическом осмотре у пациента отмечаются специфические параличи, которые имеют признаки как центрального, так и периферического поражения. Основным неврологическим дефицитом является:

• атрофия мышц;
• фасцикуляции;
• бульбарный синдром;
• пирамидная недостаточность;
• патологические стопные знаки;
• мышечная спастичность.

Виды 

В зависимости от уровня преимущественного поражения нейронов БАС подразделяется на несколько форм. Неврологи выделяют:

• корковую форму. Страдает церебральный мотонейрон. Проявляется признаками спастического паралича конечностей;
• бульбарную форму. Стражают мотонейроны стволовой локализации. Характерно появление нарушений глотания, нечеткости речи, незвучности голоса, атрофии языка;
• шейно-грудную форму. Наблюдаются гипотрофии мышц рук, пояса верхних конечностей, грудной клетки, бульбарные нарушения;
• пояснично-крестцовую форму. Дебютирует с поражения мышц ног с формированием патологических стопных рефлексов.

Диагностика 

Основным методом подтверждения диагноза БАС является игольчатая миография. Электроды в виде иголок вводят в пораженные мышцы и определяют их спонтанную активность за счет вовлечения в патологический процесс двигательных ядер черепных нервов и переднероговой ирритации. Остальные диагностики являются вспомогательными.

Лечение

Этиологическое лечение болезни отсутствует. Терапия сводится к назначению препарата «Рилузол» (или «Рилутек») – антиконвульсанту, способному корректировать течение БАС. Кроме того используют ЛФК, средства, снижающие спастику, бензодиазепины.

Для проведения эффективной лечебной гимнастики врачами используются различные дополнительные средства, повышающие результативность процедур. В настоящее время достаточно широко применяются аппликаторы Ляпко. В зависимости от пораженной группы мышц работают с аппликаторами Ляпко в виде:

• Ковриков;
• Поясов;
• Лент;
• Валиков.

Грамотно подобранные аппликаторы помогают снять спастику, замедлить процесс мышечной атрофии и повысить мышечную силу.

В тяжелых далеко зашедших случаях при грубых нарушениях глотания проводится зондовое кормление или установка чрескожной гастростомы. При неэффективности работы дыхательной мускулатуры показана ИВЛ.

Летальный исход, как правило, наступает в результате дыхательной недостаточности или присоединения вторичной инфекции.